骨髓纤维化是一种骨髓癌，会影响身体产生血细胞的能力。这种情况会导致骨髓中疤痕组织的生长，从而使血细胞的产生 不安.
骨髓纤维化患者在发病时通常没有任何症状。但随着骨髓中血细胞生成障碍的加重，患者会出现面色苍白、乏力、易出血等贫血症状。
骨髓纤维化的症状
骨髓纤维化的症状通常一开始并不明显，因此许多患者并不知道这种疾病的出现。然而，当疾病进展并开始干扰血细胞的产生时，会出现一些症状。这些症状包括：
- 贫血症状，如疲劳、皮肤苍白和呼吸急促。
- 肋骨周围疼痛，因为脾脏肿大。
- 发烧。
- 经常出汗。
- 没有食欲。
- 减肥。
- 皮肤容易擦伤。
- 鼻血。
- 牙龈出血。
骨髓纤维化的原因
当骨髓中的干细胞发生 DNA（基因）突变或变化时，就会发生骨髓纤维化。这些干细胞应该能够分裂成一些构成血液的特化细胞，如红细胞、白细胞和血小板。
在那之后，突变的造血干细胞会复制和分裂，从而导致越来越多的细胞发生变化。这种情况会对血细胞的产生产生严重影响，并导致骨髓中疤痕组织的生长。
尽管通常与突变或基因改变有关，但骨髓纤维化不会从父母那里遗传下来。
有几个风险因素会增加这种基因突变的风险，即：
- 年龄增长骨髓纤维化可影响任何人，但最常见于 50 岁以上的人群。
- 有血细胞疾病患有血细胞疾病的人，例如 原发性血小板增多症 或真性红细胞增多症，可能患有骨髓纤维化。
- 接触某些化学品如果您经常接触工业化学品，如甲苯和苯，骨髓纤维化的风险会增加。
- 辐射暴露暴露于非常高水平辐射的人更容易发生骨髓纤维化。
什么时候去看医生
有时患者没有意识到他们所经历的抱怨是骨髓纤维化的症状。如果您出现上述症状，尤其是症状没有改善时，请咨询医生。
骨髓纤维化患者需要定期接受血液科医生的检查。它旨在监测疾病的进展，以及预测和检测早期并发症。
诊断 骨髓纤维化
医生会通过询问患者的症状开始检查，然后检查脉搏、血压，并检查腹部和淋巴结。
进行体格检查以寻找骨髓纤维化的迹象，例如因贫血导致的皮肤苍白或脾脏肿胀。此外，医生还会进行以下辅助检查：
- 验血医生会进行全血细胞计数测试，以确定红细胞、白细胞和血小板的数量。如果血细胞数量过多或过少，发现形态异常的血细胞，则怀疑骨髓纤维化的可能性会更大。
- 扫描腹部超声扫描可用于查看脾脏是否增大。脾脏肿大可能是骨髓纤维化的征兆。
- 骨髓穿刺和活检骨髓活检和抽吸是通过使用细针采集患者的血液和骨髓组织样本来进行的。然后将在实验室检查组织样本，看是否有任何干扰。
- 基因检测基因检测是通过抽取患者的血液或骨髓样本在实验室进行检查来完成的。该检查旨在寻找与骨髓纤维化相关的血细胞中的基因突变。
骨髓纤维化治疗
确认患者患有骨髓纤维化后，医生会与患者及家属讨论需要采取的治疗步骤。以下治疗方法可用于治疗骨髓纤维化：
- 输血定期输血可以增加红细胞数量，缓解贫血症状。
- 药物沙利度胺和来那度胺等药物可以帮助增加血细胞数量和缩小脾脏。这些药物可以与皮质类固醇药物联合使用。
- JAK2药物 一世抑制剂JAK2抑制剂药物用于减缓或阻止导致癌细胞生长的基因突变。
- 化疗化疗是通过给予药物来杀死癌细胞。这种药物可以片剂形式或注射给药。
- 放疗放射治疗是使用特殊的射线束来杀死细胞。如果脾脏肿大，则进行放射治疗。这种治疗可以帮助缩小脾脏的大小。
- 骨髓移植如果骨髓纤维化非常严重，则进行骨髓移植。这样做是为了用健康的骨髓替换受损的骨髓。
并发症 骨髓纤维化
如果不立即治疗，骨髓纤维化会导致严重的并发症。其中一些并发症是：
- 肝静脉血压升高（门静脉高压症）。
- 由于脾脏肿大导致的慢性背痛。
- 某些身体部位的肿瘤生长。
- 胃肠道出血。
- 骨髓纤维化转变为白血病
骨髓纤维化预防
骨髓纤维化无法预防，但可以通过定期体检来降低风险。这样，可以及早发现骨髓纤维化并立即治疗。因此，如果您出现这种疾病的症状，您也需要立即去看医生。
在工作环境中接触化学品和辐射也有导致骨髓纤维化的风险。如果您在经常接触化学品或辐射的地方工作，请使用符合工作安全标准的个人防护装备并做到 体检-向上 员工定期。
