皮肌炎是一种炎症性疾病 以肌肉无力为特征, 皮疹, 和肌肉炎症.这种罕见的疾病会影响儿童和成人。
皮肌炎被认为与免疫系统疾病有关。在正常情况下,免疫系统的功能是保护身体免受感染。然而,在皮肌炎中,免疫系统反而攻击健康的身体细胞。
皮肌炎的病因
直到现在还不知道是什么导致了皮肌炎。然而,这种情况被认为与自身免疫性疾病有关,其中免疫系统攻击健康的身体组织并引起炎症。
在皮肌炎中,大部分炎症发生在肌肉组织中的小血管中。这种情况会损害健康的肌肉纤维。
皮肌炎危险因素
皮肌炎可能发生在任何人身上,但女性比男性更常见。皮肌炎在 40-60 岁的成年人和 5-15 岁的儿童中也更常见。
尽管通常与自身免疫性疾病有关,但皮肌炎对病毒感染或癌症患者的风险也更大。这被认为与当一个人经历病毒感染或癌症时发生的免疫系统的激活有关。
皮肌炎的症状
皮肌炎的症状可以突然出现或在数周或数月内逐渐发展。症状包括:
- 面部、眼睑、背部、胸部、指关节、肘部和膝盖出现红色或蓝色皮疹,并伴有瘙痒和疼痛
- 颈部、肩膀、大腿或臀部周围的肌肉虚弱,随着时间的推移会变得更糟
- 出现硬块(钙质沉着) 指关节、肘部、膝盖和脚踝的皮肤下
- 出现红点(G奥特隆丘疹) 在手指和脚趾、肘部或膝盖的关节处突出的
- 容易疲倦或虚弱,即使只是上下楼梯、从坐下起床或举起手臂
- 有脱发的鳞状头皮
- 吞咽困难(吞咽困难)
- 无缘无故减肥
- 对光敏感
- 肺部疾病
- 呼吸困难
- 发烧
什么时候去看医生
如果您感到肌肉无力并伴有皮疹,请立即就医。如果及早给予,治疗将更有效地恢复患者的肌肉力量和功能。
皮肌炎的诊断
医生会询问患者的症状和病史,然后进行身体检查。为确认诊断,医生将进行支持性检查,其中包括:
- 血液测试,以检测肌肉酶水平升高,例如 肌酸激酶 (CK) 和醛缩酶,这可能是肌肉损伤的标志,并检测是否存在 抗核抗体 (全日空)
- 胸部 X 光检查,用于检测皮肌炎患者有时会发生的肺部损伤
- MRI 扫描,使用无线电波和磁场观察肌肉中的炎症
- 肌电图 (EMG),用于测量肌肉中的电活动
- 皮肤或肌肉活检,通过在皮肤或肌肉中采集组织样本并在实验室检查来观察肌肉中的炎症
皮肌炎治疗
皮肌炎的治疗旨在缓解症状并降低并发症的风险。治疗方法是给药、治疗或手术。这是解释:
药物
医生可以为皮肌炎患者开出的药物类型包括:
- 皮质类固醇,如泼尼松,可减少免疫系统反应引起的炎症。
- 皮质类固醇保留剂,如硫唑嘌呤或甲氨蝶呤与皮质类固醇同时使用,以抑制皮质类固醇的潜在副作用
- 利妥昔单抗,在初始治疗失败时缓解症状
- 抗疟药, 例如羟氯喹治疗不会消失的皮疹
- 静脉注射免疫球蛋白 (IVIG),这是一种使用健康抗体来抑制异常抗体工作的疗法
治疗
有几种疗法可以缓解皮肌炎的症状。这些疗法包括:
- 物理疗法或物理疗法,以恢复和改善肌肉力量和灵活性
- 言语治疗,克服因面部和喉部肌肉紊乱引起的言语困难
- 食物类型(饮食)的治疗调节,以治疗咀嚼和吞咽障碍
对于患有钙质沉着症的皮肌炎患者,医生将通过手术去除患者体内积聚的钙,以避免进一步的皮肤感染。
为了帮助治疗过程,医生会建议患者在户外活动时使用防晒霜和密闭的衣服,尤其是在白天。
皮肌炎并发症
皮肌炎可能引起的一些并发症是:
- 吞咽困难或吞咽困难
- 吸入性肺炎
- 呼吸困难
- 肌肉、皮肤和身体组织中的钙质积聚(钙质沉着症)
- 胃溃疡
- 营养不良
- 减肥
除了上述许多并发症外,皮肌炎还会增加患者患其他疾病的风险,例如:
- 雷诺现象,一种导致手指和脚趾、脸颊、鼻子和耳朵在暴露于寒冷温度时看起来苍白的病症
- 结缔组织病,如狼疮, 类风湿关节炎、硬皮病或干燥综合征
- 心脏病,例如心肌炎、心律紊乱(心律失常)或心力衰竭
- 癌症,尤其是宫颈癌、肺癌、胰腺癌、乳腺癌、卵巢癌或消化道癌
- 间质性肺病,这是一组由肺部结缔组织引起的疾病
皮肌炎预防
如上所述,皮肌炎的病因尚不清楚。因此,尚不清楚如何预防这种疾病。但是,早期治疗可以防止皮肌炎恶化。