原发性胆汁性肝硬化是长期发生的胆囊损伤。这种疾病会对肝脏造成缓慢的损害。
胆囊中产生的胆汁有助于消化食物、吸收营养和清除体内代谢废物。当胆囊受损时，胆汁会回流到肝脏并引起炎症和肝脏损伤。
原发性胆汁性肝硬化或原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 是一种自身免疫性疾病，是一种免疫系统对抗体内健康细胞的疾病。及早治疗 PBC 可以减缓肝损伤。
原发性胆汁性肝硬化的症状
大多数患有 PBC 的人最初没有任何症状。通常在为其他健康状况进行血液检查时通常会知道这种情况。
PBC 的症状通常在多年后才会出现。出现的早期症状包括皮肤发痒、口干和眼睛干燥以及疲劳。随着肝损伤的进展，随后出现的症状是：
- 减肥。
- 皮肤和眼白（巩膜）变黄或呈黄疸。
- 腹泻伴油性大便。
- 上腹痛。
- 腿部肿胀（水肿）。
- 脾肿大。
- 由于肝功能衰竭导致腹部积液（腹水）。
- 肌肉、关节和骨骼疼痛。
- 骨头很脆，很容易折断。
- 皮肤颜色变深。
- 高胆固醇。
- 甲状腺功能减退症。
什么时候去看医生
如果您出现原发性胆汁性肝硬化的早期症状，请咨询您的医生，尤其是当这些症状持续一段时间时。这样，可以立即进行治疗，并且疾病不会进一步发展。
如果您出现晚期 PBC 的症状，请立即就医，尤其是如果您的家人患有这种疾病。您的医生会进行血液检查以确定您是否患有 PBC。
原因原发性胆汁性肝硬化
当保护身体免受细菌侵害的白细胞实际上损害肝脏胆囊内的健康细胞时，就会发生 PBC。这种损害将广泛存在并扩散到细胞和肝组织。
受损和死亡的细胞和组织将被结缔组织取代，最终导致肝硬化。
不知道是什么导致了 PBC。但是，已知有几个因素会增加一个人患 PBC 的风险，即：
- 30-60岁。
- 女性性别。
- 有一个患有 PBC 的家庭。
此外，遗传和环境因素的综合作用，如感染、吸烟习惯和接触香烟烟雾，以及接触某些化学物质，也可引发 PBC。
诊断原发性胆汁性肝硬化
如上所述，PBC 在其早期阶段并不总是有症状。患者通常只有在接受常规血液检查或检查其他疾病时才会发现他们患有 PBC。
为了确定患者是否患有 PBC，医生会询问患者的症状和主诉，以及患者和家人的病史。医生还将进行彻底的身体检查，包括眼睛、皮肤、腹部和腿部。
之后，医生会进行额外的检查以确认诊断，例如：
- 验血，检查总胆固醇水平、肝功能和抗体水平，以确定是否存在自身免疫性疾病。
- 使用 X 射线、超声波、CT 扫描和 MRI 进行扫描。
- 肝脏活检或组织取样。
治疗原发性胆汁性肝硬化
PBC 治疗旨在控制症状、减缓进一步的肝损伤并预防并发症。为了缓解症状，医生会给予以下药物：
- 抗组胺药，止痒。
- 人工泪液和唾液，用于治疗眼睛和嘴巴干燥。
同时，为了减缓肝损伤，医生可以给予多种药物，例如：
- 奥贝胆酸，帮助改善肝功能。
- 熊去氧胆酸盐，帮助肝脏排出胆汁，因此可以改善肝功能，减少肝脏瘢痕组织。
- 甲氨蝶呤和秋水仙碱，抑制免疫系统。
如果上述药物不再能够控制 PBC 的发展，并且如果患者开始出现肝功能衰竭，医生可能会建议进行肝移植。
并发症原发性胆汁性肝硬化
当肝损伤恶化时，PBC 会导致以下并发症：
- 肝脏瘢痕组织的形成（肝硬化）
- 胆结石病
- 扩大的静脉（静脉曲张）
- 脾肿大或脾肿大
- 门静脉血压升高
- 骨质疏松症
- 维生素缺乏症
- 心脏癌
预防原发性胆汁性肝硬化
由于 PBC 的病因不明，因此无法预防这种疾病。但是，患有 PBC 的人可以通过执行以下操作来降低肝损伤的风险：
- 吃健康均衡的饮食。
- 定期进行轻度运动，例如散步。
- 戒烟，不要喝酒。
- 按照使用说明服用医生开的药。
