多囊肾病 (PKD) 是一种遗传性疾病,其中肾脏中出现成群的囊肿。囊肿是充满类似水的液体的良性或非癌性肿块。
多囊肾病是一种长期缓慢发展的肾脏疾病。肾脏中许多囊肿的出现会改变肾脏的大小和功能。
除了导致肾功能受损外,多囊肾病还会导致并发症,例如身体其他部位(包括肝脏)囊肿的生长。
多囊肾病的症状
多囊肾病的症状通常仅在囊肿长得足够大时才会出现。因此,并非所有这种疾病的患者自囊肿开始生长以来都会出现症状。
多囊肾病可能出现的一些症状是:
- 尿频
- 尿液中含有血液(血尿)
- 腰痛
- 肚子变大
- 腹痛
- 肾结石的形成
- 尿路感染
- 高血压
除了与肾脏相关的症状和体征外,多囊肾病患者可能出现的其他症状包括:
- 头痛
- 虚弱的
- 容易擦伤皮肤
- 皮肤变白
- 指甲异常
- 关节疼痛
有时,多囊肾病的症状从婴儿在子宫里就已经出现了。胎儿多囊肾病的特点是肾脏增大,羊水少,胎儿大小与胎龄不符。
什么时候去看医生
因为它的出现并不总是伴随着症状,许多患者并不知道自己患有多囊肾病。这种疾病可以及早发现 体格检查.
如果您或您的孩子有任何上述 PKD 的症状,例如腹痛伴有小便疼痛或血尿,请立即就医。
PKD 可导致高血压和肾功能下降。因此,如果您遇到这些问题,请定期咨询肾脏和高血压专家,以便给予适当的治疗。
多囊肾病的病因
通常,多囊肾病是由于可以从父母传给孩子的基因异常或缺陷而发生的。根据遗传缺陷,多囊肾病有两种类型,即:
常染色体隐性多囊肾病 (ARPKD)
ARPKD 是一种多囊肾病,从儿童时期甚至在子宫内就有症状。如果父母双方都患有 ARPKD,则每个孩子都有 25% 的风险患上这种疾病。
常染色体显性多囊肾病 (ADPKD)
ADPKD 是最常见的多囊肾病类型。症状通常出现在成年期,也就是 30-40 岁之间。如果一位父母患有 ADPKD,则每个孩子都有 50% 的风险患上 ADPKD。
除了遗传之外,突变或基因改变也会导致多囊肾病。这种类型被称为 获得性囊性肾病 (确认)。 ACKD 很少见,通常发生在肾功能衰竭的人群中。
多囊肾病的诊断
由于多囊肾病是一种遗传性疾病,医生也会追查患者的家族病史。之后,医生会进行身体检查、血液检查和尿液检查。
为了确认诊断并确定患者所经历的多囊肾疾病的类型,医生需要进行扫描测试,例如超声波、X 射线或 CT 扫描。
多囊肾病治疗
多囊肾病的治疗目标是缓解症状和预防并发症。通过将血压控制在正常范围内来维持肾脏健康是治疗多囊肾病的主要步骤。可以这样做的一些方法是:
生活方式的改变
改变更健康的生活方式有助于减缓或预防并发症,例如肾衰竭。以下是一些可以做到的健康生活方式:
- 保持理想体重。
- 每周 5 天,每天定期锻炼 30 分钟。
- 充足和规律的睡眠 7-8 小时。
- 处理好压力。
- 戒烟。
保持饮食
保持良好的饮食习惯有助于控制血压并保持肾脏健康。推荐的饮食是减少咸味食物并增加纤维摄入量,例如水果、蔬菜和全谷物。多囊肾病患者还需要通过喝足够的水以及限制酒精和咖啡因的摄入来满足他们的液体需求。
服用降压药
高血压药物,如ACE 抑制剂 如果生活方式和饮食改变不能成功降低血压,则可以使用 ARB。在血压稳定的情况下,可以预防肾功能衰竭的并发症。
如果多囊肾病伴有其他疾病,医生也可以提供其他治疗方法,例如出现尿路感染时使用抗生素或使用扑热息痛缓解疼痛。
到目前为止,多囊肾病尚无治愈方法。治疗的目的是预防并发症。
并发症 多囊肾
随着囊肿的大小和数量的增加,多囊肾病可能引起的并发症有:
- 肾功能衰竭。
- 囊肿扩散到肝脏、胰腺和睾丸
- 囊肿破裂。
- 脑动脉瘤。
- 怀孕期间的并发症。
- 憩室炎
- 心脏疾病。
- 白内障。
- 心脏疾病。
肾功能衰竭是多囊肾病最常见的并发症。如果您患有肾功能衰竭,您可能需要接受肾脏替代疗法,例如透析或肾移植。
预防多囊肾病
多囊肾病是一种遗传性疾病,因此很难预防。预防工作更多地旨在预防和降低并发症的风险。