毒性表皮坏死松解症 (TEN) 是皮肤的过敏反应,通常由使用药物引发。毒性表皮坏死松解症的特点是: 皮肤 起水泡和剥落,类似于烧伤。
中毒性表皮坏死松解症是一种罕见的疾病,可导致严重的并发症,如严重感染、肺炎和败血症。因此,需要立即治疗中毒性表皮坏死松解症。
毒性表皮坏死松解症与史蒂文斯-约翰逊综合征 (SJS) 相同,它是一种以水泡形式出现的对皮肤的超敏反应。然而,中毒性表皮坏死松解症是一个更严重的版本。
SJS和NET最明显的区别是损伤的程度。在 SJS 中,伤口面积不超过体表面积的 10%。而在中毒性表皮坏死松解症中,水泡分布更广,占体表的 30% 以上。
中毒性表皮坏死松解症的原因
中毒性表皮坏死松解症的确切原因尚不清楚。然而,众所周知,NET 是一种超敏反应。超敏反应是身体的免疫系统(免疫系统)错误或反应过度,导致不良影响的一种情况。
对中毒性表皮坏死松解症的超敏反应通常由使用药物引发,例如:
- 磺胺类药物,如复方新诺明
- β-内酰胺类抗生素,如头孢菌素
- 抗惊厥药,如卡马西平和苯妥英
- 扑热息痛
- 别嘌呤醇
- 奈韦拉平
- 非甾体抗炎药 (NSAID),尤其是昔康类,如美洛昔康或吡罗昔康
除了药物使用外,中毒性表皮坏死松解症也可能由几种类型的感染引发,例如:
- 巨细胞病毒
- 肺炎支原体
- 单纯疱疹
- 甲型肝炎
虽然很少见,但免疫和器官移植,如骨髓移植,也会引发中毒性表皮坏死松解症。
中毒性表皮坏死松解症的危险因素
中毒性表皮坏死松解症可能发生在任何人身上。但是,具有以下条件的人往往更有可能经历这种情况:
- 40-60岁
- 史蒂文斯-约翰逊综合征或中毒性表皮坏死松解症既往史
- 免疫系统较弱,例如由于患有艾滋病毒/艾滋病、自身免疫性疾病或接受一系列削弱身体免疫系统的治疗
- 患有癌症,尤其是血癌
- 有中毒性表皮坏死松解症家族史
中毒性表皮坏死松解症的症状
中毒性表皮坏死松解症的症状通常始于类似上呼吸道感染或流感的症状。这些症状可持续 1 天至 3 周。其中一些症状是:
- 发烧超过38摄氏度
- 疲劳
- 咽喉痛
- 感冒咳嗽
- 肌肉和关节疼痛
- 眼睛红肿(结膜炎)
- 食欲下降
- 恶心和呕吐
之后,身体内部的膜(粘膜)会发生反应。通常,粘膜症状会引起疼痛和灼痛。然而,根据受影响黏膜的位置,也可能有其他额外的症状,例如:
- 眼睛,表现为红眼或对光敏感
- 嘴巴或嘴唇,呈红色、硬皮或溃疡的嘴唇
- 喉咙和食道,吞咽困难
- 泌尿和生殖道,以生殖器溃疡和排尿困难的形式出现
- 呼吸道,以咳嗽和呼吸急促的形式出现
- 消化道,以腹泻的形式
通常,皮肤症状会在出现粘膜症状后1-3天左右出现。胸部、腹部或背部可能会突然出现皮疹症状。这种皮疹会很快蔓延到面部、手臂和腿部。通常,皮疹可在 4 天内覆盖整个身体。
皮疹可能包括皮肤变红、红色肿块、圆形红色斑块、可能破裂的充满水的水泡,或这些的组合。所有这些皮疹都会引起疼痛。
TEN 的典型皮肤症状是可能会扩大和合并的皮肤水疱。这会导致最外层皮肤剥落,从而使皮肤或真皮的红色潮湿中间层暴露在外部空气中。
NET 会导致严重的症状。在这种情况下,患者会经历严重到足以引起焦虑的疼痛。此外,肝脏、肾脏、肺、骨髓和关节等其他器官也可能受到影响。
什么时候去看医生
中毒性表皮坏死松解症需要仔细诊断和重症监护治疗。如果您出现皮疹伴有疼痛并迅速蔓延,请立即就医。
如果您之前经历过 NET 或 SJS,当您出现发烧、咳嗽、流鼻涕和喉咙痛等早期症状时,请咨询您的医生,尤其是在服用可引发 TEN 的药物后出现症状时。
中毒性表皮坏死松解症诊断
医生会询问有关患者所经历的症状和主诉、患者的病史及其家人以及患者所服用的药物等问题。之后,医生会检查病人的身体状况,特别是他的皮肤状况,包括伤口的严重程度和程度。
一般中毒性表皮坏死松解症只能通过问答和体格检查来确诊。但是,医生也可以进行以下一些检查以确认诊断:
- 皮肤活检,通过采集皮肤样本来确认中毒性表皮坏死松解症的诊断,然后在实验室进一步检查
- 血液和尿液检查,以检测是否存在并发症或营养缺乏,并估计患者的康复潜力
中毒性表皮坏死松解症治疗
中毒性表皮坏死松解症的治疗旨在克服诱发因素并缓解症状和主诉。治疗也会根据几个因素进行,例如年龄、病史、严重程度和受伤的身体部位。
中毒性表皮坏死松解症患者需要住院治疗。有几种方法可用于治疗中毒性表皮坏死松解症,即:
药物治疗
作为第一步,医生将进行以下治疗:
- 停止服用可能引发超敏反应的药物
- 通过静脉注射输液,以保持体内液体水平的平衡,因为 10 名患者非常容易脱水
- 给予药膏和绷带,以防止更严重的皮肤损伤并防止脱皮感染
- 将患者安置在隔离室,以降低感染风险
- 插入导管以排出患者的尿液
为了缓解症状和主诉,还可以给患者服用药物,例如:
- 抗生素,用于治疗或预防感染
- 止痛药,减少皮肤刺痛感
- 含防腐剂的漱口水,减少口腔不适
- 免疫抑制剂药物,控制免疫系统的过度反应
- 眼药水,用于治疗炎症、感染或可能对眼睛造成的损伤
手术
如果药物不能治愈患者的皮肤状况,医生可以进行手术。此操作可以是:
- 清创,这是一个清洁和去除伤口死组织的小手术
- 皮肤移植,这是一种将身体其他部位或捐赠者的健康皮肤移植到严重受损区域的手术
自理
在医院完成治疗并允许回家后,建议患者进行以下自我护理以减轻疼痛并加快愈合:
- 根据医生的建议处理伤口,例如定期更换绷带,以加速愈合并降低感染风险
- 照顾口腔健康,例如使用漱口水,如果口腔有溃疡则使用软牙刷
- 喝足够的水以防止脱水
- 接受物理治疗或物理治疗以提高肌肉力量、活动能力和缓解疼痛
通常,愈合过程需要 3-6 周,具体取决于患者的整体状况。
中毒性表皮坏死松解症的并发症
如果治疗不当,中毒性表皮坏死松解症可导致以下严重并发症:
- 肤色变化或不均匀
- 脱发
- 味觉障碍
- 营养不良
- 皮肤或其他器官感染,如肺部
- 败血症
- 急性呼吸窘迫综合征
- 胃或消化道其他部位的溃疡
- 阴道大面积损伤导致阴道粘连
- 凝血病或血凝块扩散到整个血液中
- 眼部疾病,如角膜溃疡,可导致失明
预防中毒性表皮坏死松解症
不能完全预防有毒表皮坏死松解症。但是,在服用可能引发这种情况的药物时更加小心并始终先咨询医生,可以降低患 NET 的风险,尤其是当您有患 NET 的风险时。