胆道闭锁 - 症状、原因和治疗

胆道闭锁是新生儿胆管关闭导致胆汁在肝脏中积聚的一种情况。这种情况可能发生,因为婴儿还在子宫里。然而,症状更常出现在出生后 2-4 周。

胆管是将胆汁从肝细胞运送到十二指肠的管道。胆汁在脂肪和脂溶性维生素(如维生素 A、D、E 和 K)的消化中发挥作用。胆汁还具有清除体内毒素和其他废物的功能。

在患有胆道闭锁的婴儿中,由于胆管被阻塞,胆汁无法流入肠道。这种情况会导致肝组织损伤并引发疤痕组织的形成,随着时间的推移会发展成肝硬化。

胆道闭锁不是一种从父母那里遗传下来的疾病,而且很罕见。即便如此,如果不及时发现和治疗,这种情况也是严重和危险的。

胆道闭锁的原因

目前尚不清楚是什么原因导致胆道闭锁。然而,怀疑这种情况与几个因素有关,包括:

  • 病毒或细菌感染
  • 接触有害化学物质
  • 免疫系统疾病
  • 某些基因的突变或变化
  • 子宫内肝脏和胆管发育受损
  • 怀孕期间使用某些药物,如卡马西平

胆道闭锁的症状

胆道闭锁的婴儿会出现黄疸的迹象。这种情况在新生儿中是正常的,会在 2-3 周内消失。然而,对于胆道闭锁的婴儿,黄疸可能会持续 3 周以上。

宝宝的体重一般正常,出生后1个月会增加。但是,在那之后,体重会下降,很难增加。随着时间的推移,她的黄疸也会变得更糟。

胆道闭锁的其他症状是:

  • 深色尿液
  • 大便苍白(灰白色)并有刺鼻气味
  • 肝脾肿大导致胃胀
  • 鼻血
  • 发痒的皮疹

什么时候去看医生

如果您的宝宝看起来发黄,请立即就医,特别是如果有其他如上所述的胆道闭锁症状。

如果不立即治疗,胆道闭锁的婴儿会在 6 个月内发展为肝硬化,在 1 年内发展为肝功能衰竭。如果不及时治疗,婴儿将需要在 2 岁时进行肝移植。

胆道闭锁诊断

为了诊断胆道闭锁,医生会询问婴儿出现的症状。之后,医生会检查是否有黄疸迹象以及婴儿的尿液和粪便的颜色(如果有)。医生还会触摸婴儿的腹部以检测肝脏肿大(肝肿大)或脾肿大(脾肿大)。

胆道闭锁与肝脏疾病有相似的症状。为确认诊断,医生会进行辅助检查,例如:

  • 验血,测量胆红素水平
  • 腹部超声,更详细地查看胆道系统、肝脏和脾脏器官的概述
  • 肝胆亚氨基二乙酸 (HIDA) 扫描, 确定阻塞的胆管的位置,是在肝脏内还是在肝脏外
  • 肝脏活检(组织取样),以寻找肝脏损伤并排除黄疸由其他疾病引起的可能性,例如肝炎。
  • 腹腔镜诊断手术,即麻醉病人并在病人腹部做一个小切口,通过摄像头观察肝脏和胆管的状况

胆道闭锁治疗

胆道闭锁的主要治疗方法是Kasai手术。该手术是通过切断阻塞的胆管并用婴儿小肠的一部分代替它来进行的。

如果在婴儿 3 个月大之前进行,这种手术的成功率可达 80%。但需要注意的是,Kasai手术并不能治愈胆道闭锁。这种手术只会减缓并发症的发生,例如肝组织损伤。

胆管位于肝脏内部和外部。 Kasai 手术无法治疗发生在肝脏胆管中的胆道闭锁。可以做的处理是给予维生素和补充剂以帮助从肝脏排出胆汁。

然而,这些措施通常是不够的。医生也可能会建议进行肝脏移植,用捐赠者的健康肝脏代替受损的肝脏。

在绝大多数情况下,接受过 Kasai 手术的婴儿也仍然需要肝移植,但时间更长。

胆道闭锁的并发症

胆道闭锁会导致婴儿无法消化母乳或配方奶中的脂肪。这是因为消化脂肪所需的胆汁无法到达肠道。此外,胆道闭锁的婴儿也可能缺乏维生素 A、D、E 和 K。

这可能会导致婴儿发育迟缓以及维生素缺乏导致的一些健康问题,例如感染、出血和视力障碍。然而,这种并发症可以通过提供能够满足婴儿脂肪和维生素摄入量的食物和补充剂来控制。

重要的是要记住,胆道闭锁会导致其他更危险的并发症,即肝硬化和肝功能衰竭。因此,胆道闭锁患者的早期诊断和治疗非常重要。

胆道闭锁预防

如上所述,胆道闭锁的原因尚不清楚。因此,目前尚不知道如何预防这种疾病。即便如此,孕妇可以通过执行以下操作来降低婴儿患这种疾病的风险:

  • 通过保持身体卫生和接种疫苗来预防感染
  • 按照医生推荐的时间表进行孕期检查
  • 过健康的生活方式,例如不吸烟
  • 避免接触有害化学物质
  • 怀孕期间通过食物和定期服用产前维生素来满足充足的营养需求