抗磷脂综合征 - 症状、原因和治疗

抗磷脂综合征 或者 抗磷脂综合征(APS) 是 一组症状 那事发生了 结果 系统 免疫系统攻击脂肪化合物 身体被称为 磷脂。 s 最典型的标志抗磷脂综合征 是血液粘度增加.

抗磷脂综合征又称休斯综合征,以其发现者命名。这种综合征被归类为一种自身免疫性疾病,可导致身体各个部位的疾病。

磷脂是构成人体所有细胞壁的体脂肪化合物。磷脂在血小板凝血过程中也起着重要作用。因此,血栓是这种情况最常见的迹象之一。

抗磷脂综合征的病因

在抗磷脂综合征中,本应对抗病毒或细菌等外来生物的免疫系统(免疫系统)错误地产生了攻击磷脂的抗体。

这些抗体形成的原因或这些抗体如何导致血液凝固尚不清楚。然而,人们怀疑这些抗体是由于免疫系统的基因突变、某些病毒或细菌感染、某些药物或三者的组合而形成的。

有几个因素会增加一个人患抗磷脂综合征的风险,即:

  • 女性性别
  • 患有另一种自身免疫性疾病,例如狼疮或干燥综合征。
  • 患有某些感染,例如丙型肝炎、艾滋病毒/艾滋病或梅毒
  • 服用某些药物,如抗惊厥苯妥英或抗生素阿莫西林
  • 有抗磷脂综合征家族史

最近的研究还揭示了在 COVID-19 患者中发现了攻击磷脂的抗体。这被认为与出现严重症状的 COVID-19 患者的血凝块有关。但是,这还需要进一步研究。

在某些情况下,一个人可能有抗体攻击血液中的磷脂,而不会出现任何健康问题。即便如此,如果出现以下情况,患有这种疾病的人仍将面临出现症状的风险:

  • 目前在怀孕
  • 有高血胆固醇水平
  • 进行手术,尤其是腿部手术,例如膝关节或髋关节置换手术
  • 有吸烟的习惯
  • 正在接受激素替代疗法或服用避孕药
  • 超重或肥胖
  • 长时间不动,例如因为您在手术后卧床休息或在长途飞行中坐下

抗磷脂综合征的症状

抗磷脂综合征会导致血液变稠或更容易凝结。这增加了动脉和静脉中血流阻塞的风险。

形成的血凝块会导致 APS 患者经历:

  • 深静脉血栓形成 (DVT) 或深静脉血栓形成
  • 肺栓塞
  • 皮肤上出现皮疹或疮
  • 心脏病发作或中风,尤其是复发性心脏病发作或中风,男性在 55 岁以下,女性在 65 岁以下
  • 眼睛、肝脏或肾脏的血管堵塞
  • 妊娠并发症,如重度子痫前期或子痫引起的反复流产或早产

此外,还已知抗磷脂综合征会导致心脏瓣膜疾病、神经系统疾病和血小板减少症。

上述情况可以通过症状来识别,例如:

  • 脚或手经常刺痛
  • 疲劳和虚弱
  • 反复头痛
  • 视觉障碍,例如复视
  • 记忆障碍
  • 言语障碍
  • 运动和平衡障碍
  • 皮肤上的瘀伤或疮
  • 流鼻血和牙龈出血

什么时候去看医生

如果您在没有明确原因的情况下出现上述症状,请咨询您的医生,特别是如果症状频繁且令人烦恼。

如果您突然遇到紧急健康问题,请立即去看急诊室或最近的医生,例如:

  • 中风,其特征是严重的头痛、身体一侧的肌肉无力或麻木、说话困难或难以理解别人的话
  • 肺栓塞,表现为呼吸急促、吸气时胸痛、咳血
  • 深静脉血栓形成,其特点是小腿或手臂肿胀、发红和疼痛

抗磷脂综合征诊断

为了诊断抗磷脂综合征或 APS,医生会询问患者的症状、患者和家庭健康状况的病史以及正在使用的药物。之后,医生会进行彻底的身体检查。

如果患者的血凝块导致上述健康问题并且没有明确的原因或危险因素,医生将进行血液检查以确认是否存在引起 APS 的抗体。

血液检查将进行 2 次。如果两项测试均显示导致 APS 的抗体,则患者可被诊断为抗磷脂综合征。

除了抗体测试,医生还可以进行以下测试,以做出更准确的诊断:

  • 一般检查
  • 梅毒试验
  • 凝血检查
  • 狼疮抗体检测 抗β2糖蛋白 一世

还需要放射学检查来检测由于体内血栓而可能出现的问题,例如脑部 MRI 以查看中风,或腿部多普勒超声以查看是否有血栓。 深静脉血栓形成 (DVT)。

抗磷脂综合征治疗

有几种方法可用于治疗抗磷脂综合征,即:

预防血栓

因为他们有形成血栓的倾向,患有 APS 的人需要定期服用稀释血液的药物,如低剂量阿司匹林或氯吡格雷,以防止这种情况发生。如果服用避孕药,建议 APS 患者更换为其他避孕方法,例如宫内节育器。

此外,还可以通过改变生活方式来降低血栓的风险,例如:

  • 保持理想体重
  • 限制高脂肪和高糖食物
  • 经常锻炼
  • 戒烟
  • 避免饮酒

治疗血栓

如果患有 APS 的人以前有血栓,医生会开药片形式的抗凝药物,例如华法林。但是,如果血栓的症状突然变得严重,APS 患者可能需要注射抗凝剂,例如肝素。

妊娠期治疗

患有 APS 综合征的孕妇的血栓的治疗或预防通常是通过联合注射肝素药物和低剂量阿司匹林来完成的。然而,给药的剂量和时间会有所不同,这取决于孕妇的危险因素。

除上述治疗方法外,免疫抑制药物,如皮质类固醇或利妥昔单抗,也可用于治疗血小板减少症(血小板减少症)、有皮肤病变或患有其他自身免疫性疾病,如狼疮的APS综合征。

抗磷脂综合征的并发症

灾难性抗磷脂综合征 (CAPS) 是抗磷脂综合征 (APS) 的严重并发症。虽然它只发生在 1% 的 APS 患者中,但这种并发症需要引起注意,因为它可能导致死亡。

在 CAPS 中,全身会形成血栓,导致身体器官无法同时发挥作用。目前尚不清楚这种并发症是如何发生的,但怀疑触发因素是感染、损伤和手术。

CAPS 可以通过以下症状识别:

  • 蓝色指尖
  • 肚子痛
  • 血尿
  • 癫痫发作
  • 意识丧失

这些症状通常会突然出现并很快恶化。

抗磷脂综合征的预防

抗磷脂综合征是一种难以预防的疾病,因为确切原因尚不清楚。可以做的最好的预防工作是避免可能增加这种疾病风险的因素。

对于患有自身免疫性疾病或有自身免疫性疾病或抗磷脂综合征家族史的人,在出现任何不适之前进行定期健康检查也可以起到很好的预防作用。