冯·维勒布兰德氏病是一种遗传性疾病，使患者更容易出血。在患者中，称为 von Willebrand 因子的凝血蛋白很小或无法正常工作。冯·维勒布兰德氏病是一种无法治愈的疾病。但是，通过适当的治疗，患者可以过上正常的生活。
冯维勒布兰德病的症状
von Willebrand 病的症状可能很轻微，也可能根本没有出现，因此患者不会意识到这一点。这种疾病的严重程度因患者而异。
以下是冯维勒布兰德氏病的症状：
- 拔牙或手术后大量出血
- 10分钟不流鼻血
- 尿液或粪便中有血
- 容易擦伤皮肤
女性更容易出现冯维勒布兰德氏病的症状，尤其是在月经期间，包括：
- 月经持续时间长，或流血很多。
- 同时需要两个垫子来保持月经血率。
- 每小时更换一次以上的卫生巾或卫生棉条。
- 出现贫血症状，如容易疲倦、虚弱或呼吸急促。
血管性血友病的病因
冯维勒布兰德病是由 VWF 基因突变引起的，该基因指示身体产生冯维勒布兰德因子。 VWF基因的突变可以减少血管性血友病因子的量，或引起血管性血友病因子的功能紊乱。
血管性血友病因子本身的作用是形成血凝块，通过将血小板细胞（血小板）附着在受伤或出血组织的壁上，形成血凝块。这种血凝块的形成对于止血很重要。但本病患者体内仅有少量的血管性血友病因子，或该因子的功能出现紊乱。这种情况会导致血小板无法粘在一起，从而导致无法形成血凝块并且出血变得无法控制。
这些基因异常通常遗传自父母。然而，当一个人成年后，这种基因异常可能会自行出现，即使他们没有患有相同疾病的父母。
血管性血友病的诊断
初次检查时，医生会询问患者及家族病史。然后，医生会进行多项血液检查，例如：
- 冯维勒布兰德因子抗原。 通过这项测试，医生可以通过测量血液中多种蛋白质的水平来确定血液中血管性血友病因子的水平。
- 瑞斯托菌素辅因子活性。 在此测试中，医生将测量 von Willebrand 因子在凝血过程中的表现。
请注意，测试结果可能会因感染、压力、怀孕或服用药物等多种因素而有所不同。因此，可以建议患者进行重复验血。
血管性血友病的治疗
尽管冯维勒布兰德病无法治愈，但药物可以帮助预防和止血。选择的治疗方法取决于患者的病情、类型、疾病的严重程度以及患者对先前治疗方法的反应。
冯维勒布兰德氏病的一些治疗类型是：
- 氨甲环酸。 传明酸用于减缓分解已经形成的血凝块的过程，从而停止出血。
- 计划生育药。 对于女性患者，可以使用避孕药来控制月经期间的大量出血。避孕药中雌激素的含量也可以促进血管性血友病因子的产生。
- 去氨加压素.去氨加压素 是一种合成激素，可刺激身体释放更多储存在血管壁中的血管性血友病因子。
von Willebrand 病的并发症
如果治疗不当，冯维勒布兰德氏病患者可能会出现并发症，例如：
- 疼痛和肿胀。 当软组织或关节出现异常出血时，就会发生这种情况。
- 贫血。 月经过多会导致缺铁性贫血。
冯·维勒布兰德氏病会导致失控的出血，从而导致死亡。因此，一旦出现严重出血，应立即就医。
