Dubin-Johnson 综合征是一种遗传性疾病,会导致体内胆红素水平升高。胆红素是一种黄橙色色素,来自红细胞的分解。胆红素高于正常水平的情况称为高胆红素血症。
这种综合征很少见,通常发生在伊朗或犹太血统的人身上。此外,日本偏远地区也有杜宾-约翰逊综合症,家庭间结婚率相当高。要患有这种综合症,一个人需要携带从父母双方遗传的异常染色体。
杜宾综合征的症状-约翰逊
综合征是指示特定疾病或病症的特征症状的集合。 Dubin-Johnson 综合征的主要症状是黄疸,即皮肤和眼白变黄。
- 大多数杜宾-约翰逊综合征患者会在青少年或成年早期出现黄疸。除了黄疸,Dubin-Johnson 综合征的其他症状还包括: 轻度腹痛
- 恶心或呕吐
- 虚弱的。
在极少数情况下,Dubin-Johnson 综合征中的黄疸可以从出生时发展而来。
杜宾-约翰逊综合征的病因
Dubin-Johnson 综合征会遗传给父母双方的孩子,而父母双方都患有该综合征的异常染色体携带者。仅从父母一方继承异常染色体(正常和异常染色体的组合)的孩子将成为(正常和异常染色体的组合)的携带者。载体) Dubin-Johnson 综合征,但没有任何症状。
杜宾-约翰逊综合征的诊断
如果患者有黄疸,并且进行体检,尤其是肝脏检查,医生会怀疑他患有 Dubin-Johnson 综合征。该医生的检查将通过几项支持测试得到加强。可以用来确认杜宾-约翰逊综合征的一些测试是:
- 胆红素测试。 这是一种测量血液中胆红素水平的测试。
- 验血。 该测试是通过采集血液样本来检查肝酶水平来完成的。
- 扫描测试。 通过 CT 扫描,由于肝脏中产生黑色素的过程,肝脏会呈现黑色。
- 尿卟啉试验。 该测试使用尿液样本来检查在形成血红蛋白的过程中起重要作用的物质。
- 肝活检.在这项测试中,医生会取少量肝组织作为样本,在实验室做进一步检查。
杜宾-约翰逊综合征治疗
Dubin-Johnson 综合征的确切治疗方式尚不清楚。治疗是为了治疗出现的症状。在某些情况下,医生甚至不为出现症状的患者提供特殊治疗。
用药一定要慎重,遵医嘱,因为服用的药物实际上会对肝功能产生不良影响。
杜宾-约翰逊综合征的并发症
在 Dubin-Johnson 综合征中发现的一些并发症是:
- 黄疸没有好转
- 肝肿大或肝脏肿大
- 新生儿胆汁淤积或胆汁流动受阻
- 由于凝血因子蛋白的能力降低而出血。
杜宾-约翰逊综合症的预防
Dubin-Johnson 综合征的一种预防形式可以通过婚前咨询来完成。婚前咨询为夫妻检查基因提供了优势,无论他们是否有携带杜宾-约翰逊综合征的染色体。目标是防止将杜宾-约翰逊综合征从父母传给后代的风险。