胆管炎 硬化初级或 原发性硬化性胆管炎 (PSC) 是一种以炎症、增厚和瘢痕形成（纤维化）为特征的胆管疾病, 在胆管中。 PSC 在 30 岁及以上的男性中更为常见。
这种疤痕组织会逐渐缩小胆管。这种情况会导致胆汁积聚并导致严重的肝损伤。在晚期阶段，PSC 可导致复发性肝脏感染、肝硬化和肝功能衰竭。
原发性硬化性胆管炎的病因
不知道确切的原因是什么 原发性硬化性胆管炎.然而，这种情况被认为是由免疫系统疾病、遗传疾病、胆管损伤以及细菌或病毒感染引起的。
虽然原因不明，但有几个因素会增加一个人患上它的风险 原发性硬化性胆管炎， 那是：
- 30-50岁之间
- 男性
- 有一个患有 PSC 的家庭成员
- 患有炎症性肠病（炎症性肠 疾病/IBD)
- 患有胆结石
- 患有自身免疫性疾病，如乳糜泻和甲状腺疾病
原发性硬化性胆管炎的症状
原发性硬化性胆管炎 是一种缓慢进展的疾病。在早期阶段，PSC 的症状与其他一些疾病的症状相似，因此患者并不知道。这些症状包括：
- 身体感到疲倦
- 皮肤痒
- 发烧
- 没有食欲
- 右上腹部疼痛
随着时间的推移，症状会变得更糟。通常，发生这种情况是因为 原发性硬化性胆管炎 已导致心力衰竭。症状可能包括：
- 剧烈的减肥
- 晚上经常出汗
- 难以思考、混乱或记忆力减退
- 容易瘀伤或出血
- 手脚无缘无故出现红肿
- 腿部肿胀
- 眼睛和皮肤发黄（黄疸）
什么时候去看医生
如果您感觉到症状，请咨询医生 原发性硬化性胆管炎 上文提到的。如果您无缘无故感到瘙痒，也有必要咨询医生。
磷边缘硬化性胆管炎 它通常与炎症性肠病有关，例如溃疡性结肠炎或克罗恩病。如果您遇到这种情况，请与您的医生进行定期检查，以监测疾病的状况和进展。
原发性硬化性胆管炎的诊断
诊断 p边缘硬化性胆管炎医生会询问患者及其家人的投诉和病史。然后，医生会进行身体检查，尤其是腹部、腿部和皮肤的区域。
为确认诊断，医生将进行以下支持性测试：
- 验血，查看血细胞数量并检测肝功能受损
- MRI 扫描，查看肝脏和胆管的状况
- 扫描 电子内窥镜 r逆行 C胰胆管造影 (ERCP)，查看腺体和胆管的状况，特别是如果患者有金属植入物，因此无法进行 MRI
- 肝活检，通过采集肝组织样本来检测肝损伤。
原发性硬化性胆管炎的治疗
到目前为止，还没有治愈的方法 原发性硬化性胆管炎.治疗的目标是缓解主诉，防止肝损伤持续，并预防并发症。
多种治疗选择 原发性硬化性胆管炎 是：
药物
药物的给药 原发性硬化性胆管炎 旨在减少瘙痒的抱怨和治疗感染。
几种可以减轻瘙痒的药物是抗组胺药、UDCA（熊去氧胆酸)、胆汁酸螯合剂以及含有 樟，薄荷醇， 普拉莫辛， 和 辣椒素。
还会给病人服用抗生素 原发性硬化性胆管炎 由于胆管狭窄和阻塞而有肝脏感染风险的人。
手术
可以在其上执行的一些操作和操作 原发性硬化性胆管炎 其中：
- 插入球囊导管，打开肝外胆管中的堵塞物
- 安装 支架, 保持胆管畅通
- 肝移植，以替代经历肝功能衰竭的 PSC 患者的受损肝组织
支持疗法
原发性硬化性胆管炎 容易营养不良，因为身体难以吸收某些维生素和矿物质。为了克服这个问题，医生可以提供补充剂和维生素。
虽然很少见，但有时在肝移植手术后 原发性硬化性胆管炎 可以复发。因此，患者需要定期与医生进行检查，以监测他们的病情。
原发性硬化性胆管炎的并发症
可能导致的并发症 基本的硬化性胆管炎 是：
- 肝病和肝功能衰竭
- 复发性肝脏感染
- 由肝脏静脉（门静脉）中的高血压（高血压）引起的门脉高压
- 骨质疏松症
- 胆管癌
- 结肠癌
预防原发性硬化性胆管炎
磷边缘硬化性胆管炎 这很难预防，但如果您患有 IBD 或自身免疫性疾病等疾病，请定期与您的医生进行检查以监测您的病情和进展。
如果您经历过 PCS，请采取以下步骤来防止进一步的肝损伤：
- 戒烟
- 停止饮酒
- 不滥用药物
- 服药前务必咨询医生
- 保持理想体重
