肥大细胞增多症 - 症状、原因和治疗

肥大细胞增多症或肥大细胞增多症是一种白细胞(即肥大细胞)在器官或身体组织中的积累。当积聚发生在皮肤上时,症状是皮肤上出现暗红色斑块并发痒。肥大细胞堆积也可能发生在身体的其他器官,如肝脏、脾脏、骨髓和小肠。这导致肥大细胞增多症患者出现的症状有所不同。

这种非常罕见的疾病的类型和严重程度各不相同,从仅出现在皮肤上的斑点、器官功能的破坏到导致结缔组织癌(肉瘤)或血癌(白血病)。

肥大细胞是人体免疫系统的一部分,当有异物或细菌进入人体时会做出反应。这使得肥大细胞增多症的人更容易发生过敏反应。

肥大细胞增多症的症状

肥大细胞增多症的症状因肥大细胞聚集的位置而异。最常出现的症状是在皮肤上,出现棕红色斑点并可能发展成水泡。这种皮肤病主要出现在胸部和腹部。肥大细胞增多症的皮肤病会引起瘙痒,如果由以下任何一种触发,瘙痒会变得更糟:

  • 环境温度的变化。
  • 运动。
  • 辛辣食物、热饮或酒精。
  • 药物,如止痛药(非甾体抗炎药)。
  • 某些服装材料。

肥大细胞增多症也可能出现的症状或异常包括:

  • 低血压
  • 呕吐
  • 腹痛
  • 腹泻
  • 虚弱的
  • 头痛
  • 贫血
  • 肝脏增大
  • 脾脏肿大(脾肿大)
  • 多孔骨(骨质疏松症)
  • 焦虑症
  • 沮丧

皮肤以外的症状可以间歇性(偶发性)或长时间出现并且是慢性的。如果症状仅出现在皮肤上,则称为皮肤肥大细胞增多症,而如果症状不仅出现在皮肤上,则称为全身性肥大细胞增多症。皮肤肥大细胞增多症在儿童中很常见,而全身性肥大细胞增多症在成人中更常见。

肥大细胞增多症患者有发生严重过敏反应(过敏反应)的风险,这可能是致命的。因此,如果出现面部肿胀、吞咽困难、脸色苍白、冷汗或呼吸急促等症状,请立即前往最近的医疗机构。

肥大细胞增多症的原因

肥大细胞增多症是由于调节肥大细胞生长发育的基因发生变化或突变,导致体内肥大细胞过度产生。

目前尚不清楚是什么触发了这些基因变化。然而,有指控称基因突变会从父母传给孩子。年龄增长也是被认为引发这些基因变化的因素之一。

肥大细胞增多症的诊​​断

医生会检查患者的整体健康状况,并询问所患的疾病。如果怀疑肥大细胞增多症,皮肤科医生会要求患者进行皮肤活检,即在显微镜下检查皮肤样本。您的医生可能推荐的其他测试包括:

  • 血液和尿液检查。 进行该测试是为了测量患者血液和尿液中肥大细胞的水平。血液样本也将用于计算血细胞数量,以及肝脏和肾脏的功能。
  • SG胃. 进行此扫描测试是为了检查患者的肝脏和脾脏是否增大。
  • 检查骨髓。 使用针头对体液和骨髓组织进行取样(骨髓抽吸),针头插入臀部区域的骨骼中。该检查旨在确定治疗方法。
  • 基因检测。 进行此测试是为了寻找遗传疾病。

肥大细胞增多症治疗

肥大细胞增多症的治疗旨在缓解出现的症状。医生会根据肥大细胞增多症的类型和严重程度提供治疗。

出现严重过敏反应的患者,必须立即送往最近的医疗机构进行注射 肾上腺素.

在某些情况下,儿童的皮肤病无需特殊治疗即可自行消退。皮肤肥大细胞增多症的症状可以通过给予抗过敏药物(抗组胺药)来缓解,例如 羟嗪.

除了抗组胺药外,皮肤肥大细胞增多症可以通过使用皮质类固醇乳膏或液体来缓解 甲氧沙林.成人发生的皮肤肥大细胞增多症必须立即治疗,以免扩散到其他器官。

胃溃疡的 H2 拮抗剂,如 西咪替丁,可用于治疗胃部疾病,如胃炎和胃溃疡。皮质类固醇药片将用于缓解骨痛或过敏反应。

同时,对于严重的肥大细胞增多症,可以给予患者抑制肥大细胞生成的药物,如干扰素α、 伊马替尼, 或者 n伊洛替尼.

到目前为止,还没有发现可以治愈肥大细胞增多症的治疗方法。

肥大细胞增多症并发症

局限于皮肤的肥大细胞增多症很少引起并发症。但是,如果在其他器官中发现肥大细胞增多症,则可能具有侵袭性并导致各种并发症,例如:

  • 减肥。
  • 吸收障碍。
  • 骨质流失。
  • 血细胞数量减少。
  • 肝功能不全。
  • 腹腔积液(腹水)。