艾森曼格综合征 - 症状、原因和治疗

艾森曼格综合征或 艾森曼格综合征是 一种先天性疾病,导致干净的血液与肮脏的血液混合。这种情况会导致孩子容易疲倦并脸色发青。

清洁血液与脏血液混合是由于先天性心脏病,最常见的原因是心室隔膜上有一个洞。由于这种情况,肺部血管的压力会增加并增加心力衰竭的风险。

艾森曼格综合征的症状

艾森曼格综合征通常在孩子 2 岁或更大时开始出现,但症状不会立即完全出现,患者可能需要数年时间才能感觉到。患者可能在青少年或成人时才开始感到不适。

以下是容易发现的艾森曼格综合征的症状:

  • 皮肤、嘴唇、手指和脚趾变蓝(紫绀)。
  • 手指或脚趾变得又宽又粗(泡吧 手指).
  • 脚趾或手部刺痛或麻木。
  • 头晕或头痛。
  • 咳血(咯血).
  • 胃胀。
  • 很快就累了。
  • 心跳。
  • 胸痛。
  • 呼吸困难。

引起艾森曼格 综合征

心脏的结构由4个房间组成,即上面的2个房间称为心房(atrium),下面的2个房间称为心室(ventricles)。心房之间由称为房间隔的隔膜隔开,而在心房之间由称为室间隔的隔膜隔开。

心脏的左心室含有要被泵送到全身的富含氧气的血液(干净的血液)。而右心室含有缺氧的血液(脏血),被运送到肺部并充满氧气。

当先天性心脏病导致的干净血液与脏血液混合时,就会发生艾森曼格综合征。结果,肺部血管中的压力增加(肺动脉高压),患者脸色发青。

干净的血液与脏血混合是由先天性异常引起的,这种畸形以连接左心室和右心室的孔或通道的形式出现。先天性疾病包括:

  • 室间隔上的孔室间隔缺损/VSD).
  • 房间隔上的洞房间隔缺损/自闭症)。
  • 主动脉(主动脉)和肺动脉(肺动脉)之间的通道。这种疾病被称为(动脉导管未闭).
  • 心脏中央的一个大洞,使心脏的所有腔室联合起来房室管缺损).

室间隔缺损房间隔缺损 是最常见的原因。

什么时候去看医生

如果您的孩子出现上述症状,请立即咨询心脏病专家。艾森曼格综合征患者也需要定期到医生那里接受检查,这样才能持续监测他们的病情。目标是预防并发症,这可能是致命的。

艾森曼格综合征的诊断

为了诊断艾森曼格综合征,医生会询问患者的症状并进行体格检查,尤其是肺部和心脏。如果患者怀疑患有艾森曼格综合征,医生将进行多项进一步检查,例如:

  • 胸部 X 光检查,检查心脏大小和肺部状况。
  • 心电图 (ECG),记录心脏的电活动。
  • 超声心动图,可以看到心脏和血液循环的结构。
  • 验血,检查患者的血细胞计数、肾功能、肝功能和铁水平。
  • CT 扫描或 MRI,以更详细地查看心脏和肺部的状况。
  • 心脏导管插入术,如果其他检查没有清楚地看到先天性异常,则进行。   

艾森曼格综合征治疗

心脏病专家会给您开药,例如:

  • 心率控制药物

    这种药物用于心律失常的患者。所给药物的例子是维拉帕米或胺碘酮。

  • 血液稀释剂

    这种药物用于心律失常的患者,以预防中风和预防血栓。给予阿司匹林或华法林的药物示例。

  • 药物西地那非 或者他达拉非

    该药用于扩张肺部血管,改善血液流动,降低肺部血压。

  • 抗生素

    给计划采取医疗措施(例如牙科治疗)的患者服用抗生素,以免患者感染心脏(心内膜炎)。

此外,还可以采取多种措施来缓解艾森曼格综合征的症状,例如:

  • 流血的 (放血)

    放血的目的是减少血细胞的数量。如果患者的红细胞水平过高,医生会推荐此操作。

  • 心肺移植

    一些患有艾斯曼格综合征的人可能需要进行心脏和肺移植,或者需要修复心脏孔口的肺移植。与您的心脏病专家讨论好处和风险。

建议患有艾森曼格综合征且性活跃的女性不要怀孕,因为这种疾病很危险,会威胁孕妇和胎儿的生命。咨询妇科医生以了解最安全的节育程序。

艾森曼格综合征患者虽然不能完全恢复到正常人一样,但通过以上一系列的治疗,可以缓解症状,避免并发症的发生。

艾森曼格综合征的并发症

艾森曼格综合征可引起心脏和其他器官的并发症。心脏并发症包括:

  • 心脏衰竭
  • 心脏病发作
  • 心律紊乱(心律失常)
  • 心脏组织感染(心内膜炎)
  • 心脏骤停

同时,心脏以外的并发症包括:

  • 高水平的红细胞(红细胞增多症)
  • 由于血栓(肺栓塞)导致肺部血管阻塞
  • 中风
  • 痛风
  • 肾功能衰竭

艾森曼格综合征的预防

艾森曼格综合征无法预防,但有几种方法可以避免艾森曼格综合征症状恶化,即:

  • 喝足够的水以避免脱水。
  • 不吸烟。
  • 不要喝酒。
  • 避免在高海拔地区。
  • 避免剧烈的体力活动。
  • 保持牙齿和口腔健康。
  • 定期服用医生推荐的药物。