血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 是一种血液疾病，可使血凝块更快地凝结。这种疾病会导致流向身体器官的血流受阻，并且可能是致命的。
TTP 是一种罕见疾病，潜在发病率仅为每 100 万人 4 例左右，在女性中更为常见。这种疾病的主要症状是由于皮下出血而出现紫红色皮疹。症状可以突然出现并持续几天到几个月。
血栓性血小板减少性紫癜的病因
血栓性血小板减少性紫癜的确切原因尚不清楚。然而，ADAMTS13 酶活性的破坏被认为促成了这种疾病的出现。 ADAMTS13 酶是参与血液凝固过程的蛋白质之一。
ADAMTS13 酶的缺乏会导致血液凝固过程变得非常活跃，从而导致全身形成许多血凝块。结果，将氧气输送到身体器官（如大脑或心脏）的血液供应被阻塞。
血栓的数量会使血小板细胞（血小板）的数量减少（血小板减少症）。另一方面，血小板的这种下降实际上会使身体更容易出血。
ADAMTS13 酶的功能受损可能是由遗传性遗传疾病引起的。即便如此，这种疾病更多地是由自身免疫性疾病引起的，在这种疾病中，身体会产生其他抗体来破坏这些酶。
此外，TTP 还可以由以下条件触发：
- 某些疾病，例如细菌感染、HIV/AIDS、胰腺炎症、癌症、自身免疫性疾病（例如狼疮和类风湿性关节炎）或怀孕。
- 医疗程序，例如器官移植手术，包括骨髓移植。
- 使用药物，如噻氯匹定、奎宁、环孢素、氯吡格雷和激素治疗。
血栓性血小板减少性紫癜的症状
尽管存在自出生以来就存在的遗传性疾病，但通常血栓性血小板减少性紫癜的症状仅在患者成年后才会出现。 TTP 的症状可出现在 20 至 50 岁之间。血栓性血小板减少性紫癜的特征在于许多皮肤症状，例如：
- 皮肤和粘膜上的红色皮疹，例如口腔内部。
- 瘀伤无明显原因出现。
- 皮肤看起来很苍白。
- 黄皮肤（黄疸）。
除上述症状外，TTP病还可伴有以下一些附加症状：
- 发烧
- 身体感觉虚弱
- 注意力不集中
- 头痛
- 排尿次数减少
- 不一样的心
- 呼吸困难
什么时候去看医生
如果您出现上述血栓性血小板减少性紫癜的症状，请立即就医。需要进行早期治疗以防止严重的并发症。
TTP 是一种可以复发的疾病。如果您被诊断出患有这种疾病，请与您的医生进行定期检查以监测疾病的进展。
这种疾病也可以遗传。因此，建议患者在计划生育时与医生进一步讨论他们的病情，以免这种疾病传染给孩子。
有感染 HIV/AIDS 风险的人更容易患上 TTP。因此，HIV/AIDS 患者和有感染 HIV/AIDS 风险的人需要去看医生以预测 TTP 的出现。
最近接受过手术或激素治疗的人也应该这样做，并经常服用稀释血液的药物，如噻氯匹定和氯吡格雷。需要检查以监测行动的成功并预测可能的副作用。
如果您出现 TTP 症状并伴有大量出血、癫痫发作或中风症状，您需要立即去急诊室。
血栓性血小板减少性紫癜的诊断
医生会询问患者的主诉和症状以及患者接受的医疗程序。医生还会询问患者及其家人的病史。
此外，进行体格检查主要是为了评估出血和心率的迹象。如果患者怀疑患有 TTP，将进行一些额外的测试来确认。测试包括：
验血
将从红细胞、白细胞到血小板的数量开始对患者的血液样本进行全面检测。胆红素水平、抗体和 ADAMTS13 酶活性的测试也将在血液测试中进行。
尿检
可以进行尿液检查以分析尿液的特征和数量，并寻找尿液中是否存在血细胞或蛋白质，这些在 TTP 患者中很常见。
血栓性血小板减少性紫癜的治疗
血栓性血小板减少性紫癜的治疗旨在使血液的凝血能力正常化。需要立即进行治疗，否则可能会致命。
一般来说，可以通过以下方法处理TTP：
药物
医生可以给予多种药物来缓解症状并减少 TTP 复发的机会。给予的药物包括皮质类固醇、长春新碱和利妥昔单抗。
血浆置换疗法（血浆置换）
血浆置换疗法可用于治疗 TTP，因为被怀疑是 TTP 病因的 ADAMTS13 酶存在于血浆中。
在这种疗法中，患者的血液将通过静脉输液器抽取并转移到一台机器上，该机器可以将血浆与血液的其他部分分离。然后丢弃患者的血浆并用健康的供体血浆代替。
血浆置换程序通常持续约 2 小时。治疗需要每天进行，直到患者的病情真正好转。在治疗期间，医生也可以给予皮质类固醇药物以增加治疗效果。
血浆输注
由于遗传疾病，血浆输注在 TTP 患者中很常见。 TTP患者因遗传性疾病缺乏血浆，因此需要进行供者血浆输注。
血栓性血小板减少性紫癜的并发症
如果不立即治疗，血栓性血小板减少性紫癜可引起以下并发症：
- 肾功能衰竭
- 贫血
- 神经系统疾病
- 大量出血
- 中风
- 感染
预防血栓性血小板减少性紫癜
一些患者从血栓性血小板减少性紫癜中完全康复，而另一些患者可能会复发。没有具体的预防措施来解决这个问题。需要做的是通过避免触发因素来降低 TTP 复发的风险。
如果您的家人正在或曾经经历过 TTP，请咨询您的医生以了解您是否也患有这种疾病。究其原因，TTP 可能由于遗传影响而发生。
如果您出现过 TTP 的症状，即使您感觉健康，也要定期向血液科医生进行健康检查。在每次就诊期间，不要忘记始终告诉您的医生您正在服用的任何药物，包括维生素和草药。
