Chiari畸形或 Chiari畸形 是胎儿发育过程中发生的颅骨结构形成异常。这种疾病会对小脑和脑干造成压力。
通常，小脑和脑干位于连接大脑和脊髓（枕骨大孔）的开口上方。在 Chiari 畸形中，颅骨结构的紊乱导致一些小脑组织穿过枕骨大孔并向下进入脊髓。这会干扰小脑的功能、脑脊液的流动和脊柱。
Chiari 畸形有时不会引起任何症状，也不需要特殊治疗。然而，在某些情况下，Chiari 畸形可能很危险，需要治疗。
Chiari畸形类型
根据严重程度和通过椎管的大脑部位，Chiari畸形分为4种类型，即：
类型 1
当小脑下部（小脑扁桃体）延伸超过枕骨大孔时，会发生 1 型 Chiari 畸形。通常，枕骨大孔仅穿过脊髓。
Chiari 畸形 1 型是最常见的 Chiari 畸形类型。这种类型有时不会引起任何症状，通常在青春期和成年期被发现。
类型 2
当小脑和脑干通过枕骨大孔时会发生 Chiari 2 型畸形。在这种类型中，连接左右小脑的神经网络缺失或仅部分形成。这种情况通常伴随着脊柱裂脊髓脊膜膨出型的出现。
Chiari 畸形 2 型也称为 Arnold-Chiari 畸形或经典 Chiari 畸形。 Chiari 畸形一词更多地指的是这种类型的 Chiari 畸形。
类型 3
当小脑和脑干的一部分通过颅骨后部异常形成的孔离开颅骨时，就会发生 3 型 Chiari 畸形（图 1）。脑膨出).
与其他类型相比，Chiari 畸形 3 型是最危险的类型。
类型 4
当小脑未完全发育时，会发生 4 型 Chiari 畸形。这种类型也称为小脑发育不全。
Chiari畸形的原因
Chiari 畸形是由胎儿发育过程中发生的大脑和神经系统疾病引起的。这种情况是由于基因突变或孕妇发生的其他情况引起的。以下是一些常与婴儿和胎儿出现 Chiari 畸形有关的孕妇状况：
- 缺乏维生素和营养素的摄入，如叶酸
- 接触有害化学物质、药物和酒精
- 高烧或感染
在某些情况下，成人可发生 Chiari 畸形。这种情况可能是由损伤或感染引起的，导致脊髓液排出过多。
与 Chiari 畸形相关的其他疾病
Chiari 畸形患者通常患有神经系统疾病或脊柱疾病。一个人患有 Chiari 畸形时经常出现的其他疾病是：
- 脊髓空洞症，即由于脊髓疾病导致脊柱出现囊肿
- 脊柱裂型脊髓脊膜膨出，这是在脊柱中形成间隙，导致充满液体的囊和部分脊髓排出
- 脑积水是大脑中积聚的液体，在这种情况的晚期会导致大脑压力增加
- 绳索综合征， 这是脊髓进入脊柱并导致牵引和神经损伤的一种情况。
- 脊柱弯曲异常，包括脊柱侧弯或后凸畸形，是脊髓空洞症或 1 型 Chiari 畸形患者经常发生的病症。
Chiari畸形的症状
有时，Chiari畸形不会引起任何症状，因此人们只有在检查其他疾病时才会意识到。然而，不少患有 Chiari 畸形的人会出现症状。
Chiari 畸形的症状取决于患者所经历的类型。这是解释：
类型 1
Chiari 1 型畸形的症状通常出现在青春期早期或成年期。这种情况的典型症状是咳嗽或打喷嚏时会出现严重的头痛。一般来说，Chiari 1 型畸形的症状包括：
- 头痛
- 晕眩的
- 颈部疼痛
- 耳鸣
- 言语障碍
- 脊柱侧弯
- 虚弱的
- 缓慢的心律
- 平衡障碍
- 呼吸系统疾病，例如 睡眠呼吸暂停
- 手部动作协调性差
- 手脚刺痛和麻木
- 吞咽困难，可能伴有窒息或呕吐
类型 2
Chiari畸形2型的症状通常伴有脊髓脊膜膨出，这是脊柱裂的一种异常。 2 型 Chiari 畸形患者可能会出现以下症状：
- 呼吸系统疾病
- 手臂感觉无力
- 头痛
- 吞咽困难
- 由于声带障碍导致说话困难
在婴儿和儿童中，可能会出现不适和症状，例如生长发育障碍、窒息、呕吐和颈部僵硬。
类型 3
Chiari 3 型畸形的症状从出生就存在。一些症状可能与 Chiari 畸形 2 相同，后者伴有神经系统疾病，如癫痫发作、眼球震颤、耳聋以及身心发育受损。 3 型是最严重的 Chiari 畸形类型。
除上述症状外，Chiari 3 型畸形常伴有脑积水，即脑腔积液导致头部增大。
什么时候去看医生
如果您或您的孩子有 Chiari 畸形的症状或其他与 Chiari 畸形相关的疾病，请咨询您的医生。
如果您被诊断出患有Chiari畸形，请根据医生给出的检查时间表进行控制，以监测这种异常情况的发展。
Chiari畸形诊断
医生会询问患者的症状和病史，然后进行身体检查，尤其是神经功能检查。为确认诊断，医生还会进行辅助检查，例如：
- 计算机断层扫描 （CT 扫描），以检测可能与 Chiari 畸形相关的脑损伤、骨骼和血管异常、脑肿瘤或其他情况
- 磁的 r共鸣 一世魔法 (MRI)，观察患者大脑结构的异常情况，并在诊断出 Chiari 畸形时监测患者病情的严重程度和进展
- X 射线，查看可能与 Chiari 畸形有关的脊柱异常
Chiari畸形治疗
Chiari 畸形的治疗取决于症状和严重程度。对于无症状（asymptomatic）的患者，通常不需要治疗。但是，医生会通过定期进行 MRI 检查来监测患者的进展。
对于出现头痛或其他症状的患者，医生会根据出现的症状进行治疗。如果患者的症状严重，医生会进行手术以减轻对大脑和脊柱的压力，并改善脑脊液的流动。
Chiari畸形患者的手术方法包括：
- 后颅窝减压, 减少对大脑的压力
- 电烙术, 收缩小脑下部
- 第三脑室造口术, 改善脑脊液的流动
- 椎板切除术, 减轻脊髓和脊神经根的压力
请注意，手术确实可以缓解Chiari畸形引起的症状，但无法修复Chiari畸形引起的神经损伤。但是，神经损伤的患者可以在手术后进行医疗康复或物理治疗。
手术后的愈合过程通常持续约4–6 周。请记住，Chiari 畸形患者在手术后 2-3 周内不应进行剧烈的体力活动和举重。
手术后，患者还必须定期接受医生的检查，以预防并发症并监测病情的进展。尤其是同时患有脊髓脊膜膨出或脑积水的患者，医生会进行进一步的治疗以克服这两种情况。
Chiari畸形的并发症
Chiari 畸形可导致小脑和脊髓损伤。这种情况也常与脑积水、脊髓空洞症、脊柱裂、 绳索综合征和脊柱疾病，如脊柱侧弯或后凸畸形。
Chiari 畸形手术可能引起的一些并发症包括脑脊液排出、脑内膜感染（脑膜炎）、大脑和神经系统功能受损、呼吸停止、脊柱血管（动脉）损伤或脑出血。大脑。
预防畸形千里
孕妇可以采取多种方法来防止胎儿发育过程中发生 Chiari 畸形。诀窍是：
- 孕期母婴所需的充足营养
- 增加叶酸的摄入量，例如从蔬菜和水果中摄取
- 避免接触有害物质，包括酒精和药物\
- 每月与医生进行定期检查
